搜索

张晓云主任:一文读懂!胆汁淤积究竟如何科学诊断和治疗? ...

2023-3-27 15:41


7、看到这些肝外表现

也要提高警惕


胆汁淤积的肝外表现症状以瘙痒、疲劳、黄色瘤、脂溶性维生素缺乏、骨质疏松等临床表现为主。



        肝外表现的处理——瘙痒。瘙痒是胆汁淤积最常见的肝外表现,很难改善,目前临床常用的为考来烯胺,它是作为治疗瘙痒的一线用药,其次利福平为治疗瘙痒的二线药物,再就是选择口服阿片受体拮抗剂纳曲酮为瘙痒治疗的三线药物。选择性5H-再摄取抑制剂舍曲林为瘙痒治疗的四线用药。

        如果上述药物治疗效果都不好的情况下,可以考虑选用紫外线照射、体外白蛋白透析及鼻胆管引流等方法。如果药物和其他方式疗效不佳的严重瘙痒患者考虑肝移植。

        肝外表现的处理——疲劳。

        胆汁淤积的患者往往自觉疲劳,我们首先要排除患者是否因为贫血、糖尿病、甲状腺功能减退、肾和肾上腺功能不全及抑郁等疾病所导致对的疲劳状态,都排除后在考虑为胆汁淤积引起的疲劳。目前疲劳在临床上没有特殊治疗,主要建议患者有足够的睡眠、有规律的锻炼、戒酒以及晚上戒咖啡、如果是抑郁患者可以适当给与抗抑郁药减轻抑郁患者的疲劳状态。

        另外可以使用选择性5-HT3受体拮抗剂如昂丹司琼、阿片受体拮抗剂和中枢神经兴奋药莫达非尼等有一定疗效。

        肝移植对疲劳改善无明显效果。



肝外表现的处理——骨质疏松。

长期慢性胆汁淤积的患者他们对于脂溶性维生素会有一定程度的缺乏,因此要适当补充维生素D、补充钙,以及二膦酸盐类制剂如阿仑膦酸钠进行抗骨质疏松治疗。每年要定期复查骨密度,了解一下骨质疏松的变化情况,看是否调整治疗。



肝外表现的处理——脂溶性维生素缺乏。

我们都知道胆汁淤积非常容易造成脂溶性维生素缺乏,比如维生素K1的缺乏会导致凝血酶原时间的延长,凝血功能变差,此时,我们可以补充注射维生素K1缓解症状,其他脂溶性维生素如维生素A、维生素E维生素D等也可以适当口服对应补充剂缓解症状。



8、病例分享

一例婴儿胆汁淤积症的诊治


最后想给大家分享一个病例。

是一个新生儿患者梁某某,女,来我们专科就诊时大约十月左右,她从刚出生就有胆汁酸高,尿黄,皮肤瘙痒等问题,陆续验血排除了一些嗜肝病毒、自生免疫性疾病、以及一些遗传代谢性肝病。肝胆脾胰超声也未见异常。

         根据临床生化指标和临床表现,可以初步考虑为胆汁淤积症,生化指标可以看出21年8月碱性磷酸酶增高、胆汁酸的增高。最初该患儿伴有高胆红素血症,因为该患儿年龄比较小,因此在治疗过程中,选择药物以安全为主。我们制定的方案是给予UDCA+茵栀黄口服液治疗。经过一段时间的治疗,生化指标明显好转。胆汁酸、胆红素明显下降,碱性磷酸酶有一部分改善,但不太明显。谷丙、谷草转氨酶维持在一个比较正常的范围。宝宝自己用手抓皮肤的表现明显减少,吃东西的胃口也有改善,小便的黄色变淡,总体来说,患者的治疗效果不错。



转载自:华润三九润达夫平台

123
返回顶部