肝血管瘤诊断和治疗多学科专家共识（2019版）

１  肝血管瘤的流行病学

      肝血管瘤由于临床症状不明显，最初仅从尸检标本中检出。近年来通常在健康体检时被偶然发现。基于670 000健康体检人群的统计分析结果表明：肝血管瘤的发病率约为1.5%，男女比例约为1.3∶1，高发年龄段为40~60岁，约占58%(尚未公开发表的数据)。

      肝血管瘤通常被认为系胚胎发育过程中血管过度发育或分化异常导致的血管畸形，其中以肝海绵状血管瘤最常见。既往研究结果显示：性激素可以促使血管内皮细胞的增生、移行乃至形成毛细血管样结构。如怀孕和口服避孕药可使体内雌激素、孕激素水平升高,导致血管瘤生长，这可能与女性发病相关。随着对肝血管瘤认识的逐步加深，尤其是影像学技术的迅猛发展，该病检出率和诊断准确率日益提高。根据肿瘤直径及数目可表现为孤立、多发和弥漫生长。根据肿瘤含纤维组织多少，可分为硬化性血管瘤、血管内皮细胞瘤、毛细血管瘤和海绵状血管瘤等亚型，其中以海绵状血管瘤最多见。

      一项纳入5143例的全国多中心真实世界研究结果表明：海绵状血管瘤占96%(尚未公开发表的数据)。肝血管瘤属肝脏良性病变,无明显恶变表现及倾向。瘤体主要由大量血管组织构成，与正常肝脏实质间仅由一层纤维鞘分隔，通常由肝动脉供血，部分患者伴有动静脉瘘。海绵状血管瘤的形态学表现多样，规则圆形和卵圆形与不规则病灶之比约为2∶1，后者可呈大片状或分叶状外观,表面不平或有脐凹，若同时并存皮肤及其他器官多发血管瘤,则称为血管瘤病。绝大部分肝血管瘤因无恶变倾向，可终身与瘤共存，但仍有部分患者因血管瘤进展，出现腹痛等症状或并发自发破裂出血，存在一定的致命风险而需进行治疗。

2   肝血管瘤的诊断 

2.1  临床表现

      肝血管瘤通常无症状，以单发病灶最为常见(61%)，生长较慢，病程较长，且患者肝功能无明显异常。临床表现与肿瘤直径、部位相关。若肿瘤直径＞5 cm，可因对邻近组织和脏器的压迫导致产生临床症状。腹部症状主要表现为右季肋区不适感或胀痛，偶有因左肝巨大血管瘤压迫胃肠道产生消化不良、恶心、呕吐等，极少数因自发破裂或外伤情况下破裂而并发腹腔出血，出现严重腹部症状。也有少数患者因为巨大血管瘤或肝门部血管瘤对胆道的压迫引起胆道梗阻，出现黄疸，或压迫肝静脉和(或)下腔静脉导致布加综合征。肿瘤内若有血栓形成或坏死可致发热及全身消耗性凝血等严重并发症。部分患者会产生焦虑，主要表现为对肿瘤继续增大的担心、手术风险的恐惧以及治疗花费的顾虑。

2.2  诊断标准 

      肝血管瘤的诊断目前主要依赖于影像学检查。多种检查手段的联合应用，可极大提高肝血管瘤诊断准确率。其中常规首选超声检查，再结合CT、MRI以及DSA检查等综合判断。肝血管瘤可有典型和不典型的影像学表现。超声、CT和MRI检查的肝血管瘤诊断准确率分别为61%、77%和92%。对疑似患者常规进行多普勒超声加超声造影、MRI或CT检查可提高诊断准确率。在有乙型肝炎病史或肝硬化的情况下尤其应注意不典型血管瘤与血供丰富肝癌的鉴别,以及不典型血管瘤与肝转移瘤的鉴别。

2.2.1  超声检查

      腹部超声检查诊断肝血管瘤有很高的灵敏度和特异度，是首选的影像学检查方法。超声检查表现为:圆形或椭圆形，边界清晰的高回声，加压变形，呈低回声者多有网状结构，较大的血管瘤呈混合回声，内部回声仍以高回声为主，可呈管网状或出现不规则的结节状或条块状低回声区，有时可出现钙化强回声及后方声影，系血管腔内血栓形成、机化或钙化所致。彩色多普勒超声检查通常为周边型血流信号，大血管瘤内部以低速静脉血流为主，很少见动脉频谱，即使偶见，血流阻力指数均低下。对影像学表现不典型的患者，可考虑选择肝脏超声造影检查。典型的血管瘤超声造影表现为动脉期周边结节状或环状强化,随时间延长，增强范围逐渐向中心扩展，病灶在门静脉期及延迟期仍处于增强状态，回声≥邻近正常肝组织，这种“快进慢出”的增强特点与CT检查增强表现类似。有部分非典型肝血管瘤在超声造影上表现为低回声。

2.2.2  CT检查

      常规采用平扫+增强扫描方式(常用对比剂为碘)。其检出和诊断肝血管瘤的灵敏度和特异度略逊于MRI检查。CT检查表现为：(1)平扫呈圆形或类圆形低密度影，边界清晰，密度均匀。(2)增强扫描动脉期病灶边缘点状、斑点状、半环状、环状强化，密度与主动脉接近。(3)随后的门静脉期对比剂向心性扩展，强度逐渐降低。(4) 延迟扫描病灶呈等密度完全充填，与肝脏密度相同，病灶越大等密度充填的时间越长，一般＞3 min，“快进慢出”是其特征。(5)少数动脉期整体高密度强化，多见于＜3 cm 的病灶。(6)部分病变中央由于血栓形成、瘢痕组织或出血而出现更低密度区，对比剂始终不能填充。

2.2.3  MRI检查

      常规采用平扫+增强扫描方式(常用对比剂为二乙烯三胺五乙酸钆)。其在肝血管瘤的诊断上灵敏度和特异度最高。T1 加权成像呈低信号，T2加权成像呈高信号，且强度均匀，边界清晰，随回波时间延长，信号强度递增，在重T2加权成像其信号更高，称为“灯泡征”；瘤内的血栓、瘢痕组织在T1、T2加权成像均呈更低信号。MRI检查动态扫描的增强模式与CT检查相似，呈“快进慢出”。肝细胞特异性造影剂钆塞酸二钠增强MRI检查在肝胆期可发现直径＜1 cm的血管瘤，并能提高其诊断准确率。T2加权成像时间的延长是成人肝血管瘤的特征。T1加权成像弱信号、T2加权成像高强度信号是与肝癌鉴别的重要特征。

2.2.4  DSA检查

      较少用于肝血管瘤诊断。若瘤体巨大则出现“树上挂果征”。动脉期早期出现，持续时间长，可达20 s甚至更长，呈现颇有特征的“早出晚归”。其在鉴别肿瘤性质(良性、恶性) 或并行栓塞治疗时有较好的应用价值。

      无症状患者应结合2~3种影像学检查综合判定。如不能确诊，可考虑影像引导、腔镜下活组织检查或手术切除以确诊。经皮活组织检查不推荐，因其可致出血风险且较难获得具诊断价值的病理学结果。有症状患者结合临床表现及2~3种影像学检查，一般均可诊断，但应常规行MRI或CT增强扫描检查，以区别小血管瘤与小肝癌，多发血管瘤与肝转移肿瘤。

2.3  肝血管瘤临床分型的建议

      肝血管瘤相关研究结果显示：肝血管瘤直径及数目是其临床分型的最主要依据。国外多推荐以肿瘤直径4 cm作为分型分界点，而国内多以肿瘤直径5 cm作为分型分界点。根据肿瘤直径，建议将肝血管瘤分为3级：小血管瘤(直径＜5.0 cm)、大血管瘤(直径为5.0~9.9 cm)和巨大血管瘤(直径≥10.0 cm)。从有无临床症状分析，肿瘤直径＜5.0 cm的患者多无临床表现。因此，根据肝血管瘤的临床表现及特点，肿瘤直径、肿瘤数目、病理学类型，推荐国内的临床分型及亚型见表1。该分型是基于建立一个讨论研究的基础平台为目的。诊断与治疗的基础必须基于肿瘤特征分析，如果没有共同的分类标准，结论就无从谈起。