3 肝血管瘤的治疗指征 肝血管瘤作为一种良性肿瘤，大多无症状，且无恶变倾向，原则上以随访观察为主。这是目前国内外普遍接受的观念。当血管瘤较大且合并以下危险因素时，建议酌情治疗。 3.1 伴发症状或者出现严重并发症的肝血管瘤 一项纳入5143例的全国多中心真实世界研究结果表明：肝血管瘤住院患者中有症状者占44.23%，无症状者占55.77%，其中症状的轻、中和重度分级分别为71.87%、23.93%和4.21%(尚未公开发表的数据)。肝血管瘤引起的腹痛、腹胀、消化不良等不适症状并无特异性，导致0~37%的肝血管瘤患者经治疗后症状持续存在，甚至治疗后出现新的临床症状(尚未公开发表的数据)。大部分患者的不适症状由其他消化道病变所致，如消化道溃疡、慢性胃肠炎、慢性胆囊炎和胆管炎等，也有部分是因为患者被诊断了血管瘤而出现的心理因素。虽然目前多数临床医师将明显症状作为肝血管瘤的治疗指征，但治疗前应排除其他病变所致的非特异性表现。 另外，肝血管瘤相关严重并发症发生率很低，但自发或外伤性破裂和Kasabach-Merritt综合征等却能给患者带来致命后果，是血管瘤治疗的绝对指征。其他并发症如梗阻性黄疸、门静脉高压、布加综合征等也被认为是肝血管瘤治疗的适应证。肝血管瘤破裂出血的病死率高达35%左右，是外科手术的绝对适应证。Medline数据库1898-2010年的文献资料显示：共有97例肝血管瘤破裂出血的报道，其中自发性破裂出血46例，提示其极为罕见。Kasabach-Merritt综合征又称血管瘤血小板减少综合征，文献中也仅见于个别病例的报道。其表现为血细胞过度消耗导致血小板下降、凝血功能障碍、出血性紫癜等，是威胁患者生命的少见血管瘤并发症。我国多中心真实世界研究结果显示：仅有数例该综合征的疑似患者。因此，诊断伴发症状的肝血管瘤患者应该为具有明确因果关系的中、重度症状，影响正常生活，以及发生了严重并发症或者存在明显发生严重并发症风险的患者，建议对这部分患者给予治疗。 3.2 进行性增大的肝血管瘤 国内外多项研究结果显示:大多数肝血管瘤的生长速度非常缓慢，持续增大者占5%~35%，且瘤体增大量也很少。另外，肝血管瘤直径与疼痛等症状无必然关系，肿瘤增大也不一定会出现症状。肝血管瘤增大通常有阶段性，可能与生理阶段和内分泌有关。如年龄＜30岁和妊娠期可有明显增大，其他阶段大多比较稳定。直径＜5 cm的肝血管瘤即使有少许增大一般也不会产生明显的症状和并发症，但直径＞10 cm的肝血管瘤如继续增大，甚至短时间内快速增大，则可能诱发症状和相关并发症的发生。全国多中心真实世界研究结果显示：25%的患者是因为血管瘤进行性增大而接受治疗(尚未公开发表的数据)。一般观点认为：每年增速直径＞2 cm的情况为快速增长，如初始发现的瘤体已较大,则可能存在并发各种症状的风险，建议酌情治疗。 3.3 诊断不明确的肝血管瘤 虽然大部分血管瘤都能通过典型影像学特点而确诊，但一些非典型影像学特点的疑似肝血管瘤包块仍困扰着临床医师和患者。因此，临床诊断不确定的疑似血管瘤也被认为是治疗的指征，特别是具有肝炎、肝硬化、肝癌或其他恶性肿瘤病史的患者。已有的研究结果显示：诊断不明确的肝血管瘤占总治疗患者的6.3%~38.0%。近年来恶性肿瘤的发病率持续上升，当诊断不明确时，建议密切随访，适时果断治疗。 3.4 肝血管瘤导致的严重焦虑等精神症状 患者因担心血管瘤的诊断是否有误、快速增大、恶变和瘤体破裂出血等严重并发症的发生，产生不安和焦虑或其他不良心理症状通常也成为治疗原因。全国多中心真实世界研究结果显示：２８％的患者是基于此原因接受治疗（尚未公开发表的数据）。心理因素能否成为肝血管瘤的手术指征在国内外业界尚无定论。其原因是心理因素评估较复杂，一些疑虑可能简单解释几句就可以解决，而严重的可能会导致恶性后果。已有的研究结果显示：因心理因素实施治疗者中仅有部分患者的心理症状在术后得到缓解，也有部分患者焦虑症状在术后缓解后再次复发，但这同时也将患者置于手术可能带来的风险中。因此，一般不主张把心理焦虑作为血管瘤的手术治疗指征。如果确有必要，心理因素的评估必须非常慎重和严格，最好建议患者咨询心理医师后再综合判断。建议对有明确因果关系的焦虑患者，且症状较严重者慎重治疗。 3.5 需预防性治疗的肝血管瘤 基于肝血管瘤自然进程中严重并发症发生率低，权衡瘤体自然进程可能出现的风险与治疗造成的损伤及可能出现并发症的风险，部分研究认为：无症状的肝血管瘤不应将直径作为治疗指征，更不建议实施预防性切除。然而，以下少见的状况尚存在争议：(1)当准备怀孕的妇女伴有巨大肝血管瘤，妊娠可能导致瘤体快速增长进而影响胎儿发育或引起破裂出血。(2)肝血管瘤巨大,突出到肋弓以外且患者较瘦弱，腹部可扪及瘤体。(3) 巨大肝血管瘤患者是重体力劳动者或运动员等情况。针对以上特殊情况建议医师和患者充分协商和权衡利弊再决定是否治疗。 4 肝血管瘤治疗方式的选择 鉴于肝血管瘤的临床生物学特征，应严格把握治疗指征。在伴有以上危险因素的情况下，应该以最小的创伤达到最满意的治疗效果为原则。成人肝血管瘤的治疗路径推荐为第一步：明确血管瘤的诊断，根据临床分型进行病情评估。第二步：严格把握治疗指征，权衡利弊。第三步：综合考量，制订治疗方案（图1）。
目前，治疗肝血管瘤有多种手段，专科医师应根据患者情况，严格把握指征，制订个体化治疗方案。不伴有危险因素的Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型患者，无论肿瘤直径、位置，原则上以随访观察为主，建议半年或1年定期复查。直径＜5 cm诊断明确的肝血管瘤绝大部分无症状，不应以治疗风险小而轻易治疗，原则上建议观察。 4.1 手术切除 对于Ⅰ、Ⅱ型肝血管瘤患者，原则上均可以行手术治疗。手术切除治疗肝血管瘤是目前认为最为确切的治疗手段，但应严格把握切除指征，对于无症状，但强烈要求手术治疗的患者不推荐手术。手术切除目前有开腹切除和腹腔镜下切除两种，可根据肝血管瘤的位置和直径大小及各医院的技术熟练情况选择，以尽量降低创伤、达到治疗目的、确保患者安全、有效。手术方式包括血管瘤剥除、不规则肝切除、肝段或半肝以及扩大的半肝切除。肿瘤直径和位置、肝组织切除量、术中出血量以及输血情况等是影响肝血管瘤术后并发症的危险因素，但手术风险主要与术中出血量有关。已有的研究结果显示：采用肝固有动脉持续阻断下行巨大肝血管瘤剥除术，可减少术中出血量和手术并发症发生率，安全、有效。肝移植术适用于Ⅲ型肝血管瘤伴有上述各种危险因素或巨大肝血管瘤伴严重肝功能损害的患者。因并发肝内多发动、静脉短路的患者，也可行肝移植治疗。 4.2 局部消融术 射频消融(RFA)是目前应用较多的肝血管瘤微创治疗方法，其疗效确切，并发症发生率低，但应把握好指征。(1)伴有危险因素的Ⅰ、Ⅱ型肝血管瘤,位于肝脏实质内，有经肝脏实质的进针路径，周围无大血管、胆管及重要脏器，凝血功能良好的患者。(2) 伴有全身其他脏器功能损害，不适合手术切除的肝血管瘤。治疗方式包括经皮肝血管瘤RFA、腹腔镜下或开腹肝血管瘤RFA。治疗中采用预先毁损血管瘤主要动脉供血区的方法，尽可能彻底毁损血管瘤，减少病灶残留。既往研究结果显示：RFA治疗效果满意，肿瘤出现体积缩小,症状缓解。术后需密切注意有无出血倾向，坏死组织感染等并发症发生。RFA 易发生的严重并发症包括出血、脓肿形成、胃肠道穿孔、肝功能衰竭、胆管损伤、门静脉血栓、须要引流的血气胸等，发生率为0.6%~8.9%，烧灼面积过大、时间过久易并发血红蛋白尿，应积极有效预防和处理血红蛋白尿对肾功能的损害。其手术操作建议参考《肝血管瘤的射频消融治疗(国内)专家共识》。也有部分中心应用微波消融治疗肝血管瘤的报道，其治疗原则与RFA相似。 4.3 肝动脉介入栓塞术(TAE) 介入治疗具有创伤小、花费少、术后恢复快等优点，但复发率相对较高。 手术指征包括： (1) Ⅰ、Ⅱ型肝血管瘤合并危险因素。 (2)有手术切除指征但肿瘤巨大，可经TAE缩小瘤体，为二期手术切除创造条件。 (3)肿瘤周围有重要结构，手术切除风险较大。 (4)伴黄疸或消耗性凝血病。 (5)不能耐受手术或不愿接受外科手术的患者。
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